icon-smile.png

Morbus Fabry und Ernährung

In unserem Körper werden viele Stoffe ständig auf-, ab- und umgebaut. Um diesen lebensnotwendigen Stoffwechsel aufrechtzuerhalten, braucht unser Körper regelmäßig Nachschub an Nährstoffen aus unserer Nahrung. Ausreichendes Trinken und eine gesunde Ernährung sind daher enorm wichtig – auch für Menschen mit Morbus Fabry.

icon_chat.png

Etwa die Hälfte aller Menschen mit Morbus Fabry leidet an Magen-Darm-Beschwerden. Durchfall, Bauchschmerzen, Verstopfung und Übelkeit treten oft kurz nach dem Essen auf.1 Im späteren Verlauf von Morbus Fabry kann es auch zu unbeabsichtigtem Gewichtsverlust kommen.1 Außerdem sind Unverträglichkeiten häufig.

Die spezifische Morbus Fabry-Therapie kann viele dieser Beschwerden bessern, aber unter Umständen nicht komplett ausschalten.

 

Zwar gibt es keine spezielle Diät für Morbus-Fabry-Patienten, aber eine gesunde und ausgewogene Ernährung kann zum allgemeinen Wohlbefinden beitragen und Magen-Darm-Beschwerden lindern.

 

Wie sieht eine gesunde Ernährung aus?

Die Deutsche Gesellschaft für Ernährung (DGE) hat in zehn einfachen Regeln die aktuellen wissenschaftlichen Empfehlungen für eine gesunde Ernährung zusammengefasst:2

badge-leben-kk.svg

Kein Lebensmittel enthält alle notwendigen Nährstoffe. Deshalb ist die ausgewogene Mischung verschiedener Nahrungsmittel für eine gesunde Ernährung unerlässlich. Wie ein gesunder Mix aussehen kann, zeigt der DGE-Ernährungskreis. Er bietet eine Orientierungshilfe für die Lebensmittelauswahl.

Genießen Sie mindestens drei Portionen Gemüse und zwei Portionen Obst am Tag. Dazu gehören auch Hülsenfrüchte, wie Linsen, Kichererbsen und Bohnen, sowie ungesalzene Nüsse. Gemüse und Obst versorgen Sie reichlich mit Nähr-, Ballast- sowie sekundären Pflanzenstoffen und tragen zur Sättigung bei.

Bei Getreideprodukten, wie Brot, Nudeln, Reis und Mehl, ist die Vollkornvariante zu bevorzugen. Lebensmittel aus Vollkorn sättigen länger und enthalten mehr Nährstoffe als Weißmehlprodukte. Außerdem liefern sie Ballaststoffe, welche die Darmtätigkeit anregen und Probleme, wie Verstopfung, lindern können.

Milch und Milchprodukte, wie Joghurt und Käse, sollten Sie täglich essen, Fisch ein- bis zweimal pro Woche. Milch und Milchprodukte liefern gut verfügbares Protein, Vitamin B2 und Calcium. Fisch versorgt Sie mit Jod und insbesondere fetter Fisch mit wichtigen Omega-3-Fettsäuren.

Fleisch enthält gut verfügbares Eisen sowie Selen und Zink. Allerdings bergen verarbeitete Fleischwaren, vor allem Wurst, auch ungünstige Inhaltsstoffe. Deshalb sollte die empfohlene Menge von 300 bis 600 Gramm pro Woche nicht überschritten werden.

Unser Tipp:
Wer auf tierische Produkte verzichten möchte, sollte sich informieren, welche pflanzlichen Nahrungsmittel die Nährstoffe in ausreichendem Maße liefern, die in Fleisch, Fisch und Milchprodukten vorhanden sind. Es spricht nichts dagegen, vegan oder vegetarisch zu leben, solange Sie dafür sorgen, ausgewogen zu essen und ausreichend mit allen Nährstoffen versorgt sind.

Bevorzugen Sie pflanzliche Öle, wie Rapsöl, und daraus hergestellte Streichfette. Sie enthalten, wie alle Fette, viele Kalorien, liefern aber auch lebensnotwendige Fettsäuren und Vitamine. Vermeiden Sie „versteckte“ Fette, die oft in verarbeiteten Lebensmitteln vorkommen, wie Wurst, Gebäck, Süßwaren, Fast Food und Fertigprodukte.

Setzen Sie – nicht nur in der Ernährung mit Morbus Fabry – Zucker und Salz sparsam ein. Mit Zucker gesüßte Lebensmittel und Getränke sollten Sie meiden. Sie sind meist nährstoffarm und enthalten unnötige Kalorien. Zudem erhöht Zucker das Kariesrisiko. Zu viel Salz im Essen kann den Blutdruck erhöhen. Mehr als 6 Gramm am Tag sollten es nicht sein. Würzen Sie besser kreativ mit Kräutern und Gewürzen, und reduzieren Sie den Anteil salzreicher Lebensmittel. Wenn Sie Salz verwenden, dann angereichert mit Jod und Fluorid.

Trinken Sie rund 1,5 Liter jeden Tag, am besten Wasser oder andere kalorienfreie Getränke, wie ungesüßten Tee. Mit Zucker gesüßte und alkoholische Getränke sind nicht empfehlenswert. Ihr Körper braucht Flüssigkeit in Form von Wasser.

Garen Sie Lebensmittel so lange wie nötig und so kurz wie möglich mit wenig Wasser und wenig Fett. Vermeiden Sie beim Braten, Grillen, Backen und Frittieren das Verbrennen der Nahrung. Eine schonende Zubereitung erhält den natürlichen Geschmack und schont die Nährstoffe. Verbrannte Stellen enthalten schädliche Chemikalien.

Gönnen Sie sich für Ihre Mahlzeiten eine Extrapause, und lassen Sie sich Zeit dabei. Essen spricht alle Sinne an. Gleichzeitig bietet jede Mahlzeit eine Gelegenheit, dem hektischen Alltag zu entfliehen. Außerdem fördert langsames, bewusstes Essen den Genuss und das Sättigungsempfinden.

Körperliche Aktivität und vollwertige Ernährung gehören zusammen, auch mit Morbus Fabry. Dabei ist nicht nur regelmäßiger Sport hilfreich, sondern ebenso ein aktiver Alltag: Gehen Sie doch öfter mal zu Fuß oder lassen Sie das Auto stehen und nutzen das Fahrrad. Moderate körperliche Aktivität von 30 bis 60 Minuten pro Tag fördert Ihre Gesundheit.

Viele weitere Informationen finden Sie auf www.dge.de.

badge-leben-doc.svg

Unverträglichkeiten auf der Spur

Manchmal sind bestimmte Nahrungsmittel ein Auslöser für eine Verschlechterung des Wohlbefindens. Ein Ernährungstagebuch ist hilfreich, um herauszufinden, was Ihnen guttut und was weniger gut für Sie ist. Dabei notieren Sie über einen gewissen Zeitraum, was Sie wann essen und wie Sie sich fühlen. Je detaillierter die Aufzeichnungen sind, umso besser können Sie mögliche Auslöser für Beschwerden entdecken. Diese Aufzeichnungen helfen Ihnen auch zu erkennen, was positive Auswirkungen auf Ihr Leben hat.

Ein spezielles Symptom von Morbus Fabry: Untergewicht

Obwohl bei Morbus Fabry das Magen-Darm-System in Mitleidenschaft gezogen wird, leiden betroffene Personen im Allgemeinen nicht an Mangelernährung.3 Bei den Magen-Darm-Beschwerden handelt es sich meistens nicht um Entzündungen, sondern um Probleme mit den Nerven, die das Verdauungssystem steuern. Sie können ein vorzeitiges Sättigungsgefühl, aber auch Bauchschmerzen, Übelkeit und Durchfall auslösen.1 Dadurch verlieren Betroffene manchmal ungewollt Gewicht.

icon_lightpng.webp

Häufige kleinere Mahlzeiten können helfen, das Gewicht stabil zu halten. Außerdem sollten Sie darauf achten, besonders nährstoffhaltige Lebensmittel zu essen und keine zu langen Pausen zwischen Mahlzeiten zu lassen. Nahrungsmittelergänzungen können in Einzelfällen, falls notwendig, die Energie- und Nährstoffzufuhr erhöhen.1

Wenn Sie Probleme haben, ausreichend Nahrung zu sich zu nehmen, sollten Sie auf jeden Fall mit Ihrem Arzt sprechen. Eventuell können Medikamente die Symptome lindern, die Ihnen die Nahrungsaufnahme erschweren.

badge-leben-essen.svg

Machen Morbus-Fabry-Symptome eine spezielle Ernährung notwendig?

Morbus Fabry zeichnet sich durch viele verschiedene Symptome aus und betrifft zahlreiche Organsysteme. Häufig sind auch die Herz- und Nierenfunktion betroffen, vor allem wenn die Krankheit schon länger besteht.4 Eine frühzeitige Enzym-Ersatz-Therapie kann Herz und Nieren langfristig schützen und ihre Funktionsfähigkeit erhalten.5,6,7

Es gibt keine speziellen Ernährungsempfehlungen für Morbus Fabry. Trotzdem kann man mit der richtigen Ernährung betroffene Organe entlasten und das Wohlbefinden erhöhen.1

Mit einer kochsalzarmen (natriumarmen) Ernährung helfen Sie sowohl Ihrem Herzen als auch Ihren Nieren. Sind die Nieren schon geschädigt, müssen eventuell bestimmte Nahrungsbestandteile, wie Proteine, Kalium und Phosphor, bei der Ernährung besonders beachtet werden.1

Bei Magen-Darm-Beschwerden können kleine häufige Mahlzeiten helfen, die Verdauung in gleichmäßiger Bewegung zu halten. Die sogenannte mediterrane Diät reduziert das Risiko von Herz-Kreislauf-Erkrankungen und hilft gegen chronische Entzündungen.1

icon-light.webp

Sprechen Sie mit Ihrem behandelnden Arzt auch über das Thema Ernährung. Er kann Ihnen Tipps geben und Sie bei Bedarf an eine Ernährungsberatung verweisen.

 

Referenzen:
1 Francini-Pesenti F et al. Nutrition. 2020;72:110664.
2 Deutsche Gesellschaft für Ernährung; Vollwertig essen und trinken nach den 10 Regeln der DGE.Verfügbar unter: https://www.dge.de/ernaehrungspraxis/vollwertige-ernaehrung/10-regeln-der-dge/, Stand 2017. [Letzter Zugriff: 02.07.2021].
3 Interdisziplinäre Leitlinie für die Diagnose und Therapie des Morbus Fabry.Verfügbar unter: https://dgn.org/wp-content/uploads/2015/10/030-134l_S2k_Morbus_Fabry_Diagnose_Therapie_2013-verlaengert_archiviert.pdf . Stand 20.06.2013. [Letzter Zugriff: 02.07.2021]
4 Mehta A et al. J Med Genet. 2009;46(8):548-52
5 Kampmann C et al. Orphanet J Rare Dis. 2015;10:125
6 Beck M et al. Mol Genet Metab Rep. 2015;5;3:21-7
7 Sharma A et al. Heart Fail Rev. 2015;20(6):689-708xs