Leben mit Morbus Fabry

Fabry-Krisen
Was ist das und was kann
man dagegen tun?

Bei Morbus Fabry handelt es sich um eine multisystemische Erkrankung. Das heißt, sie kann Auswirkungen auf viele Organsysteme und somit den ganzen Körper haben. Ein häufiges Symptom bei Morbus Fabry sind Schmerzen. Als Fabry-Krise bezeichnet man Schmerzphasen, die ein paar Minuten oder mehrere Tage andauern.

Schmerzkrisen

Für viele Patienten sind diese Schmerzkrisen das Schlimmste an der Krankheit. Leider ist die Behandlung nicht immer einfach. Die Schädigung der Nerven, die zu den Schmerzen führt, kann durch spezifische Fabry-Therapien gebessert werden. Diese Therapien können den Verlauf der Erkrankung verzögern und auch langfristig das Auftreten von Schmerzen vermindern. Zusätzlich gibt es Medikamente, die zwar nicht die Ursache der Schmerzen bekämpfen, aber die Beschwerden lindern können.1

Der Umgang mit Auslösern

Sie selbst können ebenfalls zur Vermeidung oder Linderung der Krisen beitragen, denn oft werden diese Krisen von bestimmten Faktoren ausgelöst. Es ist daher nützlich, die Auslöser dieser Schmerzen zu kennen, damit Sie diese umgehen oder zumindest minimieren können. Hier finden Sie einige typische Auslöser, die Sie vielleicht kennen und Ratschläge, wie man sie vermeiden kann.

Temperatur und Luftfeuchtigkeit

  • Starke Temperaturschwankungen, sehr kalte oder sehr heiße Umgebungen sowie hohe Luftfeuchtigkeit sind für den Körper anstrengend. Versuchen Sie, diese zu vermeiden.
  • Ziehen Sie sich nach dem Zwiebelprinzip an. So können Sie immer etwas aus- oder anziehen, wenn Ihnen zu heiß oder zu kalt wird.
  • Achten Sie darauf, sich bei Kälte warm zu halten, vor allem Hände und Füße. Gegen kalte Hände helfen Fäustlinge meist besser als Fingerhandschuhe. Dicke Socken, gute Schuhe und Pulswärmer oder Beinstulpen wärmen ebenfalls.
  • Ihre Kleidung sollte möglichst trocken bleiben, denn nasser Stoff kühlt den Körper ab. Tragen Sie besser Sachen, die den Abtransport von Feuchtigkeit vom Körper weg nicht behindern.
  • Es gibt auch Hilfsmittel gegen Hitze. Im Handel ist spezielle Kühlkleidung erhältlich: Kühlwesten, kühlende Stirn- oder Armbänder, Kühlstrümpfe und -sohlen können für Frische sorgen.

Müdigkeit

  • Versuchen Sie, jede Nacht ausreichend zu schlafen. Wie viel Schlaf ein Mensch braucht, ist von Fall zu Fall verschieden. Die meisten Erwachsenen benötigen acht Stunden pro Nacht.
  • Nicht nur die Quantität, auch die Qualität des Schlafes ist wichtig. Machen Sie es sich bequem und gestalten Sie Ihre Schlafumgebung so erholsam wie möglich.
  • Vermeiden Sie Geräte rund um das Bett, die Licht- oder Störgeräusche abgeben.
  • Nehmen Sie keine Sorgen mit ins Bett. Es kann helfen, Ereignisse des Tages oder Notizen für den kommenden Tag niederzuschreiben. Das beruhigt kreisende Gedanken vor dem Zubettgehen und lässt Sie besser einzuschlafen.

Fieber

Auch die „innere Temperaturerhöhung“ bei Fieber kann Schmerzkrisen auslösen. Versuchen Sie deshalb, Infekte zu vermeiden, oder diese im Akutfall konsequent zu behandeln.

Körperliche Anstrengung

Sport und Bewegung sind gut. Achten Sie allerdings darauf, sich nicht zu überanstrengen, und besprechen Sie Ihr Sportprogramm vorher mit dem Arzt oder einer medizinischen Fachkraft. Nehmen Sie vor und nach längerer Aktivität reichlich Flüssigkeit zu sich.

Stress

Stress zu vermeiden, ist leichter gesagt als getan! Sie sollten aber immer versuchen, nervenzehrende Situationen von sich fernzuhalten.

Hier sind einige Tipps, wie man Stress abbauen kann:

  • Etwas Bewegung – ohne es allerdings zu übertreiben – ist ausgezeichnet, um Stress entgegenzuwirken.2
  • Suchen Sie nach Wegen, wie Sie sich entspannen können. Ob Yoga oder Qigong, Entspannungsübungen oder die Teilnahme an einer Meditationsgruppe, es gibt viele Methoden, die helfen können, Ihren Alltag zu entschleunigen. Ein guter Anlaufpunkt, um entsprechende Kurse zu finden, ist zum Beispiel die Volkshochschule.
  • Bitten Sie um Hilfe, wenn Sie diese brauchen, und nehmen Sie sie an, wenn sie Ihnen jemand anbietet. Um Hilfe zu bitten, ist kein Eingeständnis von Schwäche. Es ist vielmehr ein Zeichen von Stärke, denn so setzen Sie Prioritäten und bewahren Ihre Kraft.
  • Schätzen Sie Ihre Grenzen realistisch ein und überfordern Sie sich nicht.
  • Üben Sie sich in Gelassenheit und bleiben Sie entspannt und flexibel, auch wenn mal etwas nicht so läuft, wie Sie es sich wünschen. Der eigene Leistungsdruck kann Stress verursachen.

Ein Tagebuch hilft,
individuelle Auslöser
einer Fabry-Krise zu erkennen.

Ein Tagebuch kann hilfreich sein, um herauszufinden, was Ihnen guttut und was weniger gut für Sie ist. Dabei notieren Sie, was Sie wann essen, was Sie wann tun, und protokollieren, wann Schmerzkrisen aufgetreten sind und von welchen Umständen diese begleitet wurden. Je detaillierter die Aufzeichnungen sind, umso besser können Sie mögliche Auslöser für eine Fabry-Krise und andere Beschwerden entdecken. Beobachten Sie Ihren Alltag dabei wohlwollend. Schreiben Sie über gute Dinge, denn es ist wichtig, sich auch die positiven Erlebnisse im Leben zu vergegenwärtigen. Besprechen Sie Ihre Aufzeichnungen mit Ihrem Arzt. Er kann Ihnen helfen, die Notizen auszuwerten, und Ihnen individuelle Tipps geben.

Das Führen eines Tagebuches sollte auf keinen Fall Stress verursachen. Investieren Sie daher nicht zu viel Energie in die Selbstbeobachtung.

Der Umgang mit Schmerzen

Schmerzen können in der Regel mit Schmerzmitteln behandelt werden. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um die für Sie am besten geeignete Schmerztherapie zu finden. Er kann Sie auch über Risiken und Nebenwirkungen sowie die richtige Medikamenteneinnahme informieren.

Wichtige Tipps für den Notfall

•   Sie sollten die Telefonnummern Ihres Arztes und Ihres zuständigen Teams stets in greifbarer Nähe haben.

•   Speichern Sie die Telefonnummern Ihrer Angehörigen. Dann haben Sie auch diese wichtigen Kontaktdaten immer griffbereit.

•   Achten Sie darauf, dass Ihr Handy stets aufgeladen ist.

•   Tragen Sie einen Notfallpass bei sich, in dem steht, dass Sie Morbus Fabry haben und welche Medikamente Sie nehmen.

Referenzen:
1 Mehta A et al. Lancet. 2009;374(9706):986-96.
2 Klaperski S et al. J Behay Med. 2014;37(6):1118-33.
3 Üçeyler N et al. Clin J Pain. 2014;30:915–20.