Renale Symptome

Nierenversagen (zusammen mit Herzerkrankung und Schlaganfall) ist eine der Haupttodesursachen bei Patienten mit Morbus Fabry.1,2 Die Nierenanomalien werden zusammen als Fabry-Nephropathie bezeichnet. Dazu zählen:3

  • Proteinurie
  • Hämaturie
  • Eingeschränkte Nierenfunktion
  • Nierenzysten9
  • Chronische Niereninsuffizienz
Morbus Fabry - Renale Symptome

Studien ergaben, dass bei einem signifikanten Anteil von Kindern, bei vielen Frauen und bei fast allen männlichen Patienten mit Morbus Fabry in einer frühen Lebensphase die glomeruläre Filtrationsrate (GFR) reduziert ist.4 Morbus Fabry muss in allen Fällen von Nephropathie in Betracht gezogen werden, wenn Urinprotein- und/oder Albuminspiegel über den Normalwerten nicht mit anderen Ursachen zu erklären sind und/oder wenn eine Abnahme der Nierenfunktion anhand der geschätzten GFR beobachtet wird.5 Bei unbehandeltem Morbus Fabry tritt bei Patienten > 30 Jahre typischerweise eine Nierenerkrankung im Endstadium auf.3 Verglichen mit männlichen Patienten geschieht dies bei weiblichen oder pädiatrischen Patienten jedoch relativ selten.1

Stadien einer chronischen Nierenerkrankung8

StadiumBeschreibungGFR
1Nierenschaden mit normaler oder erhöhter GFR≥90
2Nierenschaden mit leicht erniedrigter GFR60–89
3Mäßig erniedrigte GFR30–59
4Stark erniedrigte GFR15–29
5Nierenversagen<15 oder Dialyse

Die Stadien einer chronischen Nierenerkrankung werden auf Grundlage der GFR eingeteilt. Je niedriger die GFR, desto schwerer die Nierenerkrankung. GFR: glomeruläre Filtrationsrate

Tabelle nach National Kidney Foundation, Am J Kidney Dis 2002;39:1–266 © 2002 Veröffentlicht durch Elsevier Inc. Alle Rechte vorbehalten. http://www.sciencedirect.com/science/journal/02726386

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